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Sante et Beaute

Sclérose systémique (scléroderme) : définition, cause, symptômes, traitement

La sclérose systémique est une maladie auto-immune. Ce terme désigne une condition impliquant que le système immunitaire attaque son propre organisme. Les tissus sains sont détruits parce que le système immunitaire les traite par erreur comme un corps étranger ou une infection. Il existe divers types de pathologies auto-immunes susceptibles d’affecter diverses parties du corps.

La sclérose systémique se caractérise par des changements de texture et d’aspect de la peau en raison d’une augmentation de la production de collagène, un composant des tissus conjonctifs. Cependant, cette affection n’est pas confinée aux changements cutanés. Elle est susceptible d’affecter les vaisseaux sanguins, les muscles, ainsi qu’un certain nombre d’organes vitaux (cœur, appareil digestif, poumons et reins). Il est possible que certaines des caractéristiques de la sclérose systémique se retrouvent dans d’autres troubles auto-immunes. Dans ce cas de figure, il s’agit d’une connectivité (ou syndrome de Sharp).

Généralement diagnostiquée chez des personnes de 30 à 50 ans, cette maladie est cependant susceptible de se déclarer à tout âge. Les femmes sont quatre fois plus susceptibles que les hommes de faire l’objet de ce diagnostic. Les symptômes et la gravité de cette condition sont susceptibles de varier en fonction des personnes, ainsi que des organes ou appareils affectés.

La sclérose systémique est également désignée sclérodermie, sclérodermie généralisée ou syndrome de CREST. Le syndrome de CREST est en fait une forme limitée de ce trouble.

Symptômes

La sclérodermie systémique est susceptible de n’affecter que la peau dans les phases initiales de la maladie, la peau étant plus épaisse sur des zones étroites et brillantes autour de la bouche, du nez, des doigts, ainsi que sur d’autres zones osseuses.

Avec la progression de la zone cutanée touchée, la liberté de mouvement des patients est limitée sur les zones affectées. Autres symptômes :

  • perte de cheveux ;
  • amas blancs sous la peau (il s’agit de dépôts de calcium surtout courants dans le cas de syndrome de CREST) ;
  • petits vaisseaux sanguins dilatés sous la surface de la peau ;
  • douleurs articulaires ;
  • essoufflements ;
  • toux sèche ;
  • diarrhée ;
  • constipation ;
  • difficultés pour déglutir ;
  • reflux gastro-œsophagien ;
  • ballonnements abdominaux après les repas.

L’une des caractéristiques des changements cutanés infligés par la sclérodermie systémique implique les vaisseaux sanguins. Le patient présente des spasmes des vaisseaux sanguins dans les doigts et les orteils. Les extrémités deviennent ensuite blanches ou bleues en cas d’exposition au froid ou de stress émotionnel important. Il s’agit du syndrome de Raynaud.

Risques

Les causes spécifiques de cette maladie ne sont pas connues. Cependant, il existe un certain nombre de facteurs de susceptibles d’augmenter le risque de contracter cette condition. Facteurs de risque supplémentaires :

  • origine amérindienne ou afro-américaine ;
  • sexe féminin (risque quatre fois plus élevé que chez les hommes) ;
  • le recours à certains médicaments chimio-thérapeutiques (la Bléomycine, par exemple) ;
  • une exposition à la poussière de silice ou à des solvants organiques.

Il n’existe aucune prévention connue de la sclérodermie systémique, en dehors d’une diminution des facteurs de risque contrôlable (une exposition aux produits chimiques, par exemple) ;

Diagnostic

Un bilan physique est susceptible de mettre en évidence les changements cutanés correspondant à une sclérose systémique. Une hypertension artérielle pourra être due à des changements rénaux liés à la sclérose. Des analyses de sang (analyses d’anticorps, facteur rhumatoïde et taux de sédimentation notamment) pourront être effectuées. D’autres tests de diagnostic peuvent inclure :

  • des analyses de sang (anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde et taux de sédimentation) ;
  • une radiographie thoracique.
  • une analyse d’urine ;
  • un tomo-densitogramme des poumons ;
  • des biopsies cutanées.

D’autres analyses et examens pourront être effectués en fonction des symptômes individuels.

Traitement

Il n’existe pas de traitement unique et universel de cette maladie. Le traitement est généralement déterminé en fonction des symptômes de la personne et de la nécessité de réduire le risque de complications. En cas de symptômes généralisés, le traitement pourra impliquer :

  • des corticostéroïdes ;
  • des immunodépresseurs (méthotrexate ou cytoxane) ;
  • des anti-inflammatoires non stéroïdiens.

Selon les symptômes, le traitement pourra également comporter :

  • un traitement médicamenteux de l’hypertension ;
  • des médicaments destinés à faciliter la respiration ;
  • une physiothérapie ;
  • une thérapie légère (photothérapie UV1) et crème à la nitroglycérine pour les zones ciblées affectées par un resserrement cutané.

Un certain nombre d’aménagements du style de vie peuvent être effectués pour se maintenir en bonne santé malgré une sclérodermie :

  • éviter le tabagisme ;
  • rester physiquement actif ;
  • éviter les aliments responsables des brûlures d’estomac.

Complications

Certaines personnes atteintes de sclérodermie sclérosante constatent une progression des symptômes. Ces complications sont susceptibles d’inclure : arrêt cardiaque, cancer, insuffisance rénale et hypertension artérielle. Selon les instituts nationaux américains pour la santé (National Institutes of Health, NIH 2012), la cause la plus courante de décès chez les patients atteints de sclérodermie systémique est la fibrose pulmonaire ou la sclérose des poumons.

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